Behandlungsleitlinien

AAV: ANCA-assoziierte Vaskulitis; ANCA: antineutrophile zytoplasmatische Antikörper; BVAS: Birmingham Vasculitis Activity Score; ERA–EDTA: European Renal Association – European Dialysis and Transplant Association; EU: Europäische Union; EULAR: European League Against Rheumatism; EUVAS: European Vasculitis Study Group; GPA: Granulomatose mit Polyangiitis; MPA: mikroskopische Polyangiitis; MPO: Myeloperoxidase; PR3: Proteinase 3; RCT: randomisierte kontrollierte Studie; WG: Wegenersche Granulomatose

* Multizentrische, randomisierte, doppelblinde Double-Dummy-Studie zum Nachweis der Nichtunterlegenheit von Rituximab (375 mg/m²/Woche über 4 Wochen; n = 99; durchschnittliches Alter bei Einsetzen der Symptome: 54,0 Jahre; männlich: 46 %; GPA: 75 %; MPA: 24 %; unbestimmt: 1 %) im Vergleich zu Cyclophosphamid (2 mg/kg/Tag; n = 98; durchschnittliches Alter bei Einsetzen der Symptome: 51,5 Jahre; männlich: 54 %; GPA: 76 %; MPA: 24 %) zur Remissionsinduktion bei Patienten mit schwerer AAV (PR3-/MPO-ANCA-positiv). Glukokortikoide wurden ausgeschlichen. Der primäre Endpunkt war die Remission der Erkrankung (BVAS/WG = 0) ohne Anwendung von Prednison nach 6 Monaten. Die Patienten wurden zwischen dem 30. Dezember 2004 und dem 30. Juni 2008 rekrutiert.^{6 †} Patienten in der Rituximab-Gruppe mit fortgesetzter Erkrankungsremission (BVAS/WG = 0) erhielten nach Ausschleichen der Glukokortikoide keine weitere aktive Behandlung. Bei Patienten in der Cyclophosphamid-Gruppe, die zwischen Monat 3 und Monat 6 die Remission erreichten, wurde die Behandlung beendet und die Behandlung mit Azathioprin (2 mg/kg) über den restlichen Zeitraum bis zur Gesamtdauer von 18 Monaten eingeleitet;^{7 ‡} Retrospektive Studie mit 929 Patienten mit inzidenteller AAV (GPA: 54 %; MPA: 46 %; durchschnittliches Alter: 56,8 Jahre; männlich: 53,7 %) aus vier EU-Ländern (399 Ärzte) mit Einleitung einer Remissionsinduktionstherapie zwischen November 2014 und Februar 2017 mit vorliegenden Daten aus der Baseline-Vorstellung und nach 1, 3, 6 und 12 Monaten Behandlung (59 % Cyclophosphamid, 24 % Rituximab, 83 % Glukokortikoide);^{8 §} Patienten (n = 535; medianes Alter: 61 Jahre) mit neu diagnostizierter GPA (53 %) oder MPA (47 %; adaptierte Krankheitsdefinitionen nach Chapel Hill) mit Rekrutierung für vier EUVAS-RCT in Krankenhäusern in 15 Ländern zwischen 1995 und 2002.¹⁰

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AAV: ANCA-assoziierte Vaskulitis; ANCA: antineutrophile zytoplasmatische Antikörper; BVAS, Birmingham Vasculitis Activity Score; ERA-EDTA, European Renal Association - European Dialysis and Transplant Association; EULAR, European League Against Rheumatism; GPA: Granulomatose mit Polyangiitis; HNO: Hals, Nase und Ohren; MPA: mikroskopische Polyangiitis.

*Schweregrad der Erkrankung wurde definiert als leicht (lokalisierte Erkrankung ohne systemische Symptome), mittel (systemische Erkrankung mit Beteiligung der Lunge und/oder Nieren) oder schwer (rasch fortschreitende systemische Erkrankung mit Beteiligung der Lunge und/oder Nieren);^5†Retrospektive Studie mit 929 Patienten mit inzidenteller AAV (GPA: 54 %; MPA: 46 %; durchschnittliches Alter: 57 Jahre; männlich: 54 %) und 268 AAV-Patienten mit Rezidiv (GPA: 54 %; MPA: 46 %; durchschnittliches Alter: 58 Jahre; männlich: 60 %) aus vier europäischen Ländern (399 Ärzte) mit Einleitung einer Remissionsinduktionstherapie zwischen November 2014 und Februar 2017 mit vorliegenden Daten aus der Baseline-Vorstellung und nach 1, 3, 6 und 12 Monaten Behandlung;^5,8,9 ‡Retrospektive Studie mit AAV-Patienten, die zwischen Juni 2002 und Juli 2011 in der rheumatologischen (n = 15; durchschnittliches Alter: 52 Jahre; männlich: 33 %) bzw. nephrologischen (n = 30; durchschnittliches Alter: 65 Jahre; männlich: 53 %) Abteilung der Galway University Hospitals vorstellig wurden.⁶

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8. Rutherford PA, et al. J Am Soc Nephrol 2018;29:839(Abstract SA-PO403).

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