Tratamientos actuales

ANCA: autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos; BVAS: Birmingham Vasculitis Activity Score (índice de actividad); ECA: ensayo controlado aleatorizado; ERA–EDTA: European Renal Association—European Dialysis and Transplant Association (Asociación Renal Europea-Asociación Europea de Diálisis y Trasplantes); EULAR: European League Against Rheumatism (Liga Europea contra las Enfermedades Reumáticas); EUVAS: European Vasculitis Study Group (Grupo Europeo de Estudio de las Vasculitis); GPA: granulomatosis con poliangeítis; MPA (o PAM): poliangeítis microscópica; MPO: mieloperoxidasa; PR3: proteinasa 3; UE: Unión Europea; VAA: vasculitis asociadas a ANCA; WG (o GW): granulomatosis de Wegener

*Ensayo de no inferioridad multicéntrico, aleatorio, doble ciego, doble simulación de rituximab (375 mg/m²/semana durante 4 semanas; n = 99; edad media al inicio de los síntomas: 54,0 años; hombres: 46 %; GPA: 75 %; MPA: 24 %; indeterminado: 1 %) frente a ciclofosfamida (2 mg/kg/día; n = 98; edad media al comienzo de los síntomas: 51,5 años; hombres: 54 %; GPA: 76 %; MPA: 24 %) para la inducción de la remisión en pacientes con VAA grave (positivos en ANCA-PR3/MPO). Se disminuyeron progresivamente los glucocorticoides; el criterio principal de valoración fue la remisión de la enfermedad (BVAS/WG de 0) sin el uso de prednisona a los 6 meses. Los pacientes fueron seleccionados entre el 30 de diciembre de 2004 y el 30 de junio de 2008;^{6 †} Los pacientes del grupo de rituximab que completaron la reducción de glucocorticoides y mantuvieron una remisión sostenida de la enfermedad (BVAS/WG de 0) no recibieron ningún tratamiento activo adicional. En el grupo de la ciclofosfamida, los pacientes que lograron la remisión entre el mes 3 y el mes 6 suspendieron el tratamiento y comenzaron con la azatioprina (2 mg/kg) hasta una duración total de 18 meses;^{7 ‡}Estudio retrospectivo en el que se evaluaron 929 nuevos pacientes con VAA (GPA: 54 %; MPA: 46 %; edad media: 56,8 años; hombres: 53,7 %) de cuatro países europeos (399 médicos) que iniciaron el tratamiento de inducción de la remisión entre noviembre de 2014 y febrero de 2017 con datos recogidos en la presentación inicial y después de 1, 3, 6 y 12 meses de tratamiento (59 % ciclofosfamida, 24 % rituximab, 83 % glucocorticoides);^{8 §} Pacientes (n = 535; mediana de edad: 61 años) a los que se les ha diagnosticado recientemente GPA (53 %) o MPA (47 %; según los criterios de Chapel Hill adaptados) seleccionados para cuatro ECA de EUVAS en hospitales de 15 países entre 1995 y 2002.¹⁰

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ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos; BVAS: Birmingham Vasculitis Activity Score (índice de actividad); ERA–EDTA: European Renal Association—European Dialysis and Transplant Association (Asociación Renal Europea-Asociación Europea de Diálisis y Trasplantes); EULAR: European League Against Rheumatism (Liga Europea contra las Enfermedades Reumáticas); GPA: granulomatosis con poliangeítis; MPA (o PAM): poliangeítis microscópica; ORL: otorrinolaringología; UE: Unión Europea; VAA: vasculitis asociadas a ANCA

*La gravedad de la enfermedad fue definida como leve (enfermedad localizada sin síntomas sistémicos), moderada (enfermedad sistémica con afectación pulmonar y/o renal) o severa (enfermedad sistémica rápidamente progresiva con afectación pulmonar y/o renal);^{5 †}Estudio retrospectivo que examinó 929 pacientes incidentes de VAA (GPA: 54 %; MPA: 46 %; edad media: 57 años; hombres: 54 %) y 268 pacientes con VAA recidivante (GPA: 54 %; MPA: 46 %; edad media: 58 años; hombres: 60 %), de cuatro países europeos (399 médicos) que iniciaron la terapia de inducción a la remisión entre noviembre de 2014 y febrero de 2017, con datos recopilados en la presentación inicial y después de 1, 3, 6 y 12 meses de tratamiento;^{5,8,9 ‡}Estudio retrospectivo de pacientes de VAA que se presentaron en los departamentos de reumatología (n = 15; edad media: 52 años; hombres: 33 %) o nefrología (n = 30; edad media: 65 años; hombres: 53 %) en los hospitales universitarios de Galway entre junio de 2002 y julio de 2011.⁶

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