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Un cadre pour le traitement et la gestion des patients atteints de VAA dans la pratique1.
Maladie atteignant les organes ou potentiellement mortelle
La VAA peut entraîner des lésions au niveau d’organes vitaux tels que les poumons, les reins, le système nerveux, le système digestif, la peau, les yeux et le cœur4.
La majorité des patients atteints de VAA présentent des symptômes de maladie atteignant les organes ou potentiellement mortelle1.
Pour induire une rémission dans le cas d’une VAA lorsque les organes ne sont pas atteints, l’EULAR et l’ERA–EDTA conseillent l’administration des glucocorticoïdes ASSOCIÉS À2,3 :
du méthotrexate (20 à 25 mg/semaine, par voie orale ou parentérale)
OU
du mycophénolate mofétil (3 g/jour maximum2)
Pour induire une rémission dans le cas d’une VAA apparue récemment avec atteinte des organes ou potentiellement mortelle, l’EULAR et l’ERA–EDTA conseillent l’administration de glucocorticoïdes (1 mg/kg/jour avec un maximum de 80 mg/jour) ASSOCIÉS À3 :
du cyclophosphamide (2 mg/kg/jour avec un maximum de 200 mg/jour)
OU
du rituximab (375 mg/m2/semaine pendant 4 semaines)
Bibliographie et notes de bas de page
ANCA, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles ; BVAS, Birmingham Vasculitis Activity Score (score d'activité des vascularites de Birmingham) ; ECR, essai contrôlé randomisé ; ERA-EDTA, European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association (Association européenne du rein-Association européenne de dialyse et de transplantation) ; EULAR, European League Against Rheumatism (Ligue européenne de lutte contre les rhumatismes) ; EUVAS, European Vasculitis Study Group (Groupe européen d'étude des vascularites) ; GPA, granulomatose avec polyangéite ; GW, granulomatose de Wegener ; MPO, myéloperoxidase ; PAM, polyangéite microscopique ; PR3, protéinase 3 ; UE, Union européenne ; VAA, vascularite associée aux ANCA
* Essai de non infériorité multicentrique, randomisé, à double insu, avec double placebo du rituximab (375 mg/m2/semaine pendant 4 semaines ; n = 99 ; âge moyen à l'apparition des symptômes : 54 ans ; sexe masculin : 46 % ; GPA : 75 % ; PAM : 24 % ; sous-type indéterminé : 1 %) par rapport à le cyclophosphamide (2 mg/kg/jour ; n = 98 ; âge moyen à l'apparition des symptômes : 51,5 ans ; sexe masculin : 54 % ; GPA : 76 % ; PAM : 24 %) dans le cadre d'un traitement par induction d'une rémission chez des patients atteints d'une forme sévère de VAA (positifs aux ANCA dirigés contre la PR3/la MPO). Les glucocorticoïdes ont été réduits progressivement ; le premier objectif était l'entrée en rémission (score d'activité BVAS/WG de 0) sans administration de prednisone au bout de 6 mois. Les patients ont été recrutés entre le 30 décembre 2004 et le 30 juin 20086. †Les patients appartenant au groupe recevant du rituximab qui sont parvenus au terme de la suppression progressive des glucocorticoïdes et sont entrés en rémission (score d'activité BVAS/WG de 0) ont cessé de recevoir un traitement. Dans le groupe recevant de le cyclophosphamide, les patients entrés en rémission entre le 3e et le 6e mois ont cessé le traitement et commencé à prendre de l'azathioprine (2 mg/kg) jusqu'au terme des 18 mois de participation7. ‡ Étude rétrospective de 929 cas incidents de patients atteints de VAA (GPA : 54 % ; PAM : 46 % ; âge moyen : 56,8 ans ; sexe masculin : 53,7 %) dans quatre pays de l'UE (399 médecins) ayant entamé un traitement par induction de rémission entre novembre 2014 et février 2017 avec recueil de données concernant le tableau clinique initial du patient, puis ce même tableau au bout de 1, 3, 6 et 12 mois de traitement (59 % cyclophosphamide, 24 % rituximab, 83 % glucocorticoïdes)8. § Patients (n = 535 ; âge médian : 61 ans) ayant reçu un diagnostic récent de GPA (53 %) ou de PAM (47 % ; selon les critères de Chapel Hill adaptés) recrutés dans quatre ECR menés par l'EUVAS dans des hôpitaux de 15 pays entre 1995 et 200210.
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Au moment du diagnostic d’une VAA ou de la rechute, l’objectif principal du traitement consiste à contrôler l’activité de la vascularite et à réduire au maximum les effets indésirables aigus du traitement1,2.
Étude rétrospective de patients atteints d’une VAA se présentant au service de rhumatologie (n = 15) ou de néphrologie (n = 30) du même hôpital, de juin 2002 à juillet 2011. La cohorte de patients en néphrologie était plus âgée et présentait des valeurs plus élevées pour le score d’activité BVAS moyen et le titre des ANCA médian.
Bibliographie et notes de bas de page
ANCA – anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles ; BVAS – Birmingham Vasculitis Activity Score (score d'activité des vascularites de Birmingham) ; ERA-EDTA – European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association (Association européenne du rein-Association européenne de dialyse et de transplantation) ; EULAR – European League Against Rheumatism (Ligue européenne de lutte contre les rhumatismes) ; GPA – granulomatose avec polyangéite ; PAM – polyangéite microscopique ; UE – Union européenne ; VAA – vascularites associées aux ANCA
*La gravité de la maladie a été définie comme légère (maladie localisée sans symptômes systémiques), modérée (maladie systémique avec atteinte pulmonaire et/ou rénale) ou grave (maladie systémique à évolution rapide avec atteinte pulmonaire et/ou rénale)5 † Étude rétrospective basée sur l'examen de 929 cas incidents de patients atteints de VAA (GPA : 54 % ; PAM : 46 % ; âge moyen : 57 ans ; sexe masculin : 53,7 %) dans quatre pays de l'UE (399 médecins) ayant entamé un traitement d’induction entre novembre 2014 et février 2017 avec recueil de données concernant le tableau clinique initial du patient, puis ce même tableau au bout de 1, 3, 6 et 12 mois de traitement 5,8,9 ‡ Étude rétrospective de patients atteints de VAA se présentant au service de rhumatologie (n = 15 ; âge moyen : 52 ans ; sexe masculin : 33 %) ou de néphrologie (n = 30 ; âge moyen : 65 ans ; sexe masculin : 53 %) des hôpitaux universitaires de Galway entre juin 2002 et juillet 20116.
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