Incidence et prévalence de la VAA
Types de VAA
La GPA (granulomatose avec polyangéite ancienement maladie de Wegener) et la PAM (polyangéite microscopique) sont les sous-types cliniques de VAA les plus courants. L'autre sous-type est la GEPA (granulomatose éosinophilique avec polyangéite anciennement maladie de Churg-Strauss)2,3. Ce site est principalement consacré à la GPA et à la PAM.
La VAA est une maladie rare2
- Prévalence à l'échelle mondiale : environ 30 à 218 cas par million d'habitants4
- Taux d'incidence annuel en Europe : environ 13 à 20 cas par million d'habitants2,4
Populations touchées par la VAA
- La VAA peut toucher des personnes de tout âge, mais elle est rare chez les enfants et les jeunes. Son incidence augmente avec l'âge2,5
- La VAA est légèrement plus fréquente chez les hommes (taux d'incidence annuel d'environ 60 %) que chez les femmes2,5
Atteinte systémique des organes
La VAA peut entraîner une atteinte systémique et une défaillance des organes, principalement des reins et des poumons1-3
La VAA peut entraîner des lésions au niveau des organes vitaux tels que les poumons, les reins, le système nerveux, le système digestif, la peau, les yeux et le cœur3,4. La granulomatose avec polyangéite (GPA) comme la polyangéite microscopique (PAM) ont de nombreux points communs sur le plan clinique, tandis que la GEPA présente des différences notables2.
Jusqu'à 23 % des patients positifs à ANCA dirigés contre la PR3 et la MPO nécessitant une TRR au moment du diagnostic décèdent dans les 6 mois suivants et 29 % sont définitivement privés de fonction rénale5*. Chez les patients dont les reins sont atteints au moment du diagnostic, on constate une IRT chez 13 % des patients positifs à ANCA dirigés contre la PR3 et la MPO dans les 3 années suivant le diagnostic. Par rapport aux patients chez qui la phase prodromique est courte, ceux qui connaissent une phase prodromique prolongée (> 22 semaines entre l'apparition des premiers symptômes de VAA et le diagnostic) sont plus susceptibles de présenter une protéinurie 6 mois après et ont deux fois plus de risques d'IRT après 3 ans, ce qui montre l'importance d'un diagnostic précoce afin d'améliorer le pronostic rénal6†.
Les patients atteints de GPA ou de PAM présentent un nombre croissant de lésions aux organes en raison de l’évolution de leur vascularite et des événements indésirables liés aux glucocorticoïdes1–3
La prise de glucocorticoïdes à haute dose, de manière répétée et sur le long terme, est associée à un risque accru d’apparition ou d’aggravation d’affections telles que le diabète, l’hypertension, l’ostéoporose, l’ostéonécrose avasculaire, le cancer, la cataracte et d’autres effets secondaires invalidants1,2*†. Une étude a suivi des patients ayant reçu un premier diagnostic de GPA et de PAM sur une période maximale de 7 ans : elle a montré que la fréquence des lésions, notamment des lésions potentiellement liées au traitement, augmente au fil du temps (p < 0,01). Après le diagnostic, les patients subissent des lésions qui se multiplient rapidement, précisément 81,5 % des patients présentent ≥1 item dans le score de séquelles VDI à 6 mois, par rapport à 24,4 % des patients à la ligne de base, les lésions rénales (protéinurie et DFG < 50 mL/minute) et cardiovasculaires (hypertension) étant les plus fréquentes. Les lésions sévères avec un score VDI ≥ 5 augmentent avec le temps. Selon une étude de suivi à long terme, 33,7 % des patients souffrent de séquelles graves. L’hypertension était l’item le plus souvent cité dans le suivi à long terme, ce qui démontre bien une accumulation des séquelles cardiovasculaires au fil du temps. À la ligne de base, 4,8 % des patients souffrait d’hypertension ; le pourcentage s’est élevé à 17,0 % lors des 6 mois suivants, jusqu’à atteindre 41,5 % au cours du suivi à long terme (p < 0,01)2†.
Par ailleurs, les taux élevés de lésions dues à la vascularite à long terme étaient associés à une prise cumulée de glucocorticoïde plus élevée (p = 0,016)3†.
Cette morbidité grave se traduit par un risque de mortalité considérablement accru et un rapport des risques de 2,41 (95 % IC : 1,74-3,34) chez les patients atteints de GPA par comparaison avec un groupe témoin répondant aux mêmes critères d’âge et de sexe2–4†‡.
En moyenne 7 ans après le diagnostic, les patients atteints de GPA ou de PAM présentent2†
Mortalité et morbidité
La VAA entraîne un risque accru de mortalité, en particulier au cours de la première année suivant le diagnostic1,2*
Au cours de la première année suivant un diagnostic de GPA ou de PAM (n = 524), le taux de mortalité est de 10,7 % (n = 56)1*
Parmi ces patients
La moitié des décès (50 %) au cours de la première année suivant le diagnostic est due à une infection liée au traitement1
Dans le cadre d'essais cliniques, le taux de survie cumulé chez les patients ayant reçu un nouveau diagnostic de GPA et de PAM est de 85 % 2 ans après le diagnostic et de 78 % au bout de 5 ans3†.
Les données basées sur la population suggèrent que le taux de mortalité à long terme chez les patients atteints de VAA s'est considérablement amélioré au cours de ces vingt dernières années mais qu'il n'atteint pas encore le taux des groupes témoins appariés2‡.
Une étude a suivi un groupe de participants pendant une durée médiane de 5,2 ans. Le taux de mortalité chez les patients atteints d'un premier épisode de GPA ou de PAM (cas incidents) et traités à l'aide des thérapies classiques était 2,6 fois plus élevé que celui du groupe témoin du même âge et du même sexe (p < 0,0001)3†.
Orientation des patients, diagnostic et suivi
Les patients atteints de VAA connaissent souvent un parcours complexe avant d'être orientés vers un spécialiste et diagnostiqués1*.
Les recommandations de l'EULAR stipulent que les patients doivent avoir accès à une éducation concernant l'impact de la VAA et son pronostic, les principaux symptômes d'alerte et le traitement (y compris les complications liées au traitement). La VAA nécessite une prise en charge pluridisciplinaire par des centres disposant d'une expertise spécifique en matière de vascularites ou pouvant y accéder facilement2.
De nombreux patients sont déjà atteints d'insuffisance rénale au début de leur prise en charge, mais les principaux symptômes justifiant leur traitement sont moins spécifiques1
Insuffisance rénale : 64 %
Fatigue : 58 %
Fièvre : 54 %
Perte de poids : 53 %
Douleurs articulaires : 47 %
16 % des patients présentent les symptômes justifiant la consultation depuis plus de 3 mois avant le diagnostic de VAA1
Le diagnostic est couramment associé à des comorbidités (65 % des patients)1
Hypertension : 45 %
Diabète de type 2 : 16 %
BPCO/asthme : 15 %
Maladie coronarienne : 10 %
Arthrite : 9 %
Ostéoporose : 7 %
IMC >35 : 6 %
Insuffisance cardiaque : 6 %
La rareté relative et les symptômes peu spécifiques de la VAA peut retarder le diagnostic de plus de 6 mois chez un tiers des patients3.
Le diagnostic de VAA et la différenciation entre les sous-types GPA, PAM et GEPA dépendent du faisceau de symptômes cliniques présentés par le patient, des résultats des examens d'imagerie et des analyses biologiques3,4.
Étant donné la présence d'anticorps anti-PR3 en cas de GPA et d'anticorps anti-MPO en cas de PAM, le dépistage des ANCA est particulièrement important pour poser le diagnostic3–7.
- Plus de 20 % des patients atteints de GPA et de PAM et plus de 60 % des patients atteints de GEPA sont ANCA négatifs4
- Des résultats d'analyse positifs aux ANCA peuvent être le signe d'autres maladies telles que l'hépatite auto-immune, la colite ulcéreuse, une infection par le virus de l'hépatite C ou le VIH ou d'une endocardite infectieuse, sans vascularite associée4
Une biopsie d'un organe, généralement du rein, est souvent réalisée afin de confirmer le diagnostic3,4.
Orientation du patient1
Diagnostic1
Suivi1
Qu'est-ce que la VAA
La VAA est une vascularite aiguë des petits vaisseaux qui touche plusieurs organes et présente un risque de mortalité élevé1
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Mécanisme pathogénique
L'interaction entre la voie alterne du complément activée, les neutrophiles et la protéine C5a est au centre des lésions vasculitiques constatées dans le cadre d'une VAA2
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Traitements actuels
Un cadre pour le traitement et la prise en charge en pratique des patients atteints de VAA
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