Sorry, you need to enable JavaScript to visit this website.
Skip to main content

AAV pathogenese

De pathogenese van AAV is een complex en multifactorieel auto-immuunproces2,3

De initiële oorzaken van AAV zijn momenteel onduidelijk.3 Bevorderende factoren zoals microbiële infectie, genetische invloed, stoffen uit de omgeving en bepaalde geneesmiddelen kunnen allemaal een rol spelen in de ontwikkeling van AAV.2,3

Blootstelling aan silica, pesticiden, dampen, bouwmaterialen, koolwaterstoffen (schoonmaakmiddelen, verf, diesel), geneesmiddelen (propylthiouracil, hydralazine, D-penicillamine, cefotaxime, minocycline, anti-TNF-middelen, fenytoïne) en bepaalde psychoactieve stoffen kunnen allemaal een oorzaak zijn van AAV.2,3

Verwijzingen en voetnoten

ANCA-betrokkenheid

Verlies van immuuntolerantie tegen ANCA-antigenen en de ontwikkeling van ANCA door plasmacellen1

ANCA richten zich meestal tegen de neutrofiele lysosomale enzymen PR3 en MPO, bij respectievelijk GPA (granulomatose met polyangiïtis, vroeger 'ziekte van Wegener' genoemd) and MPA (microscopische polyangiïtis)1-5

Neutrofielen worden geprimed

Neutrofielen worden geprimed door de inflammatoire cytokinen (TNF-α, IL-1 and IL-18) die geproduceerd worden als reactie op een infectie of een andere gebeurtenis, waarbij ook een genetische predispositie relevant is2,6,7

Presentatie van ANCA-antigenen

Geprimede neutrofielen presenteren ANCA-antigenen (bv. MPO en PR3) op hun celoppervlak die zich verbinden met ANCA, resulterend in de activering van neutrofielen1,2,6,7

Vrijgave van inflammatoire mediatoren

De geactiveerde neutrofielen hechten zich aan en penetreren de bloedvatwand; ze geven ontstekingsmediatoren vrij en veroorzaken celschade, bv. NETS1,2,6

Activatie van alternatieve complementroutes

De geactiveerde neutrofielen geven ook factoren zoals properdine vrij die een autocriene rol spelen bij het activeren van de alternatieve complementroute die leidt tot het genereren van C5a1,6

Binden van C5a aan C5aR1

Het binden van C5a aan C5aR1 versterkt de door de ANCA geïnduceerde ontsteking en vergroot de schade aan de vaten6

Necrotiserende vasculitis

Dit proces leidt tot een necrotiserende vasculitis in de kleine bloedvaten6

Chronische ontsteking

Na enkele dagen gaan de acute ontsteking en de necrose over in chronische ontstekingen en de vorming van littekenweefsel6

Belang van complement en neutrofielen bij AAV-activatie

C5a speelt een belangrijke rol in de pathogenese van AAV door versterking van de ANCA-geïnduceerde ontsteking en vasculaire schade1

Belang van
Belang van
               
Introduction to AAV

Inleiding tot AAV

AAV is een zeldzame, ernstige vasculitis van de kleine bloedvaten die meerdere organen kan aantasten en een hoog overlijdensrisico heeft1

Lees verder
Disease Mechanism

Ziektemechanisme

De wisselwerking tussen de geactiveerde alternatieve complementroute, neutrofielen en C5a vormt de kern van de schade aan bloedvaten door AAV2

Lees verder
AAV treatment

AAV-behandeling

Een praktijkkader voor de behandeling en het beheer van AAV-patiënten

Lees verder
Verwijzingen en voetnoten
EUVAS

European Vasculitis Society website

Lees verder
ASN

American Society of Nephrology

Lees verder
ACR

American College of Rheumatology

Lees verder
ERA

European Renal Association

Lees verder
EULAR

European Alliance of Associations for Rheumatology

Lees verder
KDIGO

Kidney Disease Improving Global Outcomes

Lees verder
KDIGO recommendations

KDIGO recommendations for the management of individuals with glomerular diseases

Lees verder
EULAR treatment recommendations

EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis

Lees verder
EULAR recommendations pocket guide

Summary of EULAR recommendations for the management of GPA/MPA

Downloaden
Patient videos and quality of life
Lees verder
Vasculitis International

Europe

www.vasculitisint.com
Selbsthilfe Vaskulitis e.V.

Germany

www.vasculitisint.com/vpag/vaskulitis-e-v
Associazione Pazienti della Sindrome di Churg Strauss

Italy

www.apacs-egpa.org
Suomen Vaskuliittiyhdistys ry

Finland

www.vaskuliittiyhdistys.fi
Selbsthilfe Vaskulitis Mainz

Germany

vaskulitis-mainz@gmx.de
Vasculitis Stichting

Netherlands

www.vasculitis.nl
Liga Portuguesa Contra as Doencas Reumaticas

Portugal

www.lpcdr.org.pt
Association Vascularites

France/Belgium

www.association-vascularites.org
Asociación Española de Vasculitis Sistémicas

Spain

www.sid-inico.usal.es
Associazione Malattie Autoimmuni

Italy

www.associazionemalattieautoimmuni.it
Associazione Nazionale Malati Reumatici ONLUS

Italy

www.anmar-italia.it
Australia and New Zealand Vasculitis Society

Australia / New Zealand

www.anzvasculitis.org
Federación Española de Enfermedades Raras

Spain

www.enfermedades-raras.org
Liga Reumatológica Española

Spain

lire.es/
Vasculitis Stowarzyszenie Chorych

Poland

vasculitis.org.pl/