Sorry, you need to enable JavaScript to visit this website.
Skip to main content

Pathogenèse de la VAA

L'apparition de la VAA est un processus auto-immun complexe impliquant de nombreux facteurs2,3

Les causes initiales de la VAA sont encore mal connues2,3. Les facteurs de prédisposition, tels qu'une infection microbienne, les facteurs génétiques, les facteurs environnementaux et la prise de certains médicaments jouent tous un rôle fondamental dans l'apparition de la VAA2,3.

L'exposition à la silice, aux pesticides, aux vapeurs nocives, aux matériaux de construction, aux hydrocarbures (produits nettoyants, peinture, diesel), à certains médicaments (propylthiouracile, hydralazine, D-pénicillamine, céfotaxime, minocycline, agents inhibiteurs du TNF, phénytoïne) et certains agents psychoactifs peut entraîner l'apparition d'une VAA2,3.

Bibliographie et notes de bas de page

Implication des ANCA

Perte de tolérance immunitaire aux antigènes ANCA et apparition d'ANCA dans les cellules plasmatiques1

Les ANCA sont le plus souvent dirigés contre les enzymes lysosomales neutrophiles PR3 dans la GPA (Granulomatose avec polyangéite ancienement maladie de Wegener) et MPO dans le cas de la PAM (polyangéite microscopique)1–5

Amorçage des granulocytes neutrophiles

Les granulocytes neutrophiles sont amorcés par les cytokines pro-inflammatoires (TNF-α, IL-1 et IL-18) produites en réponse à une infection ou à un autre événement. Les prédispositions génétiques jouent également un rôle dans ce phénomène2,6,7

Présence d'antigènes ANCA

Des antigènes ANCA (par ex., MPO et PR3) sont présents à la surface des cellules neutrophiles amorcées et se lient aux ANCA, ce qui entraîne l'activation des granulocytes neutrophiles1,2,6,7

Libération des médiateurs de l'inflammation

Les granulocytes neutrophiles activés adhèrent à la paroi du vaisseau sanguin et la pénètrent, puis libèrent les médiateurs de l'inflammation et des lésions cellulaires tels que les NETs1,2,6

Voie alterne du complément activée

Les granulocytes neutrophiles activés libèrent également des facteurs tels que la properdine qui jouent un rôle dans la communication autocrine. Cela active la voie alterne du complément et aboutit à la production de C5a1,6

Liaison de C5a avec C5aR1

La liaison de C5a avec C5aR1 amplifie l'inflammation induite par les ANCA et les lésions vasculaires6

Vascularite nécrosante

Ce processus mène à une vascularite nécrosante dans les petits vaisseaux sanguins6

Inflammation chronique

En l'espace de quelques jours, l'inflammation aiguë et la nécrose font place à une inflammation chronique et des cicatrices apparaissent6

L'importance du système du complément et des granulocytes neutrophiles dans l'activation d'une VAA

Le C5a joue un rôle majeur dans la pathogenèse de la VAA car il amplifie l'inflammation et les lésions vasculaires générées par les ANCA1

L'importance
L'importance
               
Introduction to AAV

Qu'est-ce que la VAA

La VAA est une vascularite aiguë des petits vaisseaux qui touche plusieurs organes et présente un risque de mortalité élevé1

En savoir plus
Disease Mechanism

Mécanisme pathogénique

L'interaction entre la voie alterne du complément activée, les granulocytes neutrophiles et la protéine C5a est au centre des lésions vasculitiques constatées dans le cadre d'une VAA2

En savoir plus
AAV treatment

Traitements actuels

Un cadre pour le traitement et la prise en charge en pratique des patients atteints de VAA

En savoir plus
Bibliographie et notes de bas de page
EUVAS

European Vasculitis Society EUVAS (Société européenne des vascularites)

En savoir plus
ASN

American Society of Nephrology (Société américaine de néphrologie)

En savoir plus
ACR

American College of Rheumatology (Collège américain de rhumatologie)

En savoir plus
ERA

European Renal Association (Association européenne du rein)

En savoir plus
EULAR

European Alliance of Associations for Rheumatology (Alliance européenne des associations de rhumatologie)

En savoir plus
KDIGO

Kidney Disease Improving Global Outcomes (Organisation Maladie rénale : améliorer les résultats mondiaux)

En savoir plus
Recommandations de la KDIGO

Recommadations de la KDIGO pour la prise en charge de personnes atteintes d'une maladie glomérulaire

En savoir plus
Recommandations de traitement de l'EULAR

Recommandation de l'EULAR pour la prise en charge des vascularites associées aux ANCA

En savoir plus
Guide des recommandations de l'EULAR

Synthèse des recommandations de l'EULAR pour la prise en charge de la GPA/PAM

Télécharger
Témoignages de patients et qualité de vie
En savoir plus
Vasculitis International

Europe

www.vasculitisint.com
Selbsthilfe Vaskulitis e.V.

Allemagne

www.vasculitisint.com/vpag/vaskulitis-e-v
Associazione Pazienti della Sindrome di Churg Strauss

Italie

www.apacs-egpa.org
Suomen Vaskuliittiyhdistys ry

Finlande

www.vaskuliittiyhdistys.fi
Selbsthilfe Vaskulitis Mainz

Allemagne

vaskulitis-mainz@gmx.de
Vasculitis Stichting

Pays-Bas

www.vasculitis.nl
Liga Portuguesa Contra as Doencas Reumaticas

Portugal

www.lpcdr.org.pt
Association Vascularites

France/Belgique

www.association-vascularites.org

Irlande

Association Espanola de Vasculitis Sistemicas

Espagne

www.sid-inico.usal.es

Royaume-Uni

Associazione Malattie Autoimmuni

Italy

www.associazionemalattieautoimmuni.it
Associazione Nazionale Malati Reumatici ONLUS

Italy

www.anmar-italia.it
Australia and New Zealand Vasculitis Society

Australia / New Zealand

www.anzvasculitis.org
Federación Española de Enfermedades Raras

Spain

www.enfermedades-raras.org
Liga Reumatológica Española

Spain

lire.es/
Vasculitis Stowarzyszenie Chorych

Poland

vasculitis.org.pl/