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Pathogenese der AAV

Die Entwicklung der AAV ist ein komplexer, multifaktorieller Autoimmunprozess2,3

Die eigentlichen Ursachen der AAV sind bislang noch unklar.2,3 Prädisponierende Faktoren wie mikrobielle Infektionen, genetische Einflüsse, Umweltbelastungen und bestimmte Medikamente und Rauschmittel haben einen wesentlichen Anteil an der Entwicklung einer AAV.2,3

Auch die Exposition gegenüber Siliziumdioxid, Pestiziden, Dämpfen, Baustoffen, Kohlenwasserstoffen (Reinigungsmittel, Farbe, Diesel), Medikamenten (Propylthiouracil, Hydralazin, D-Penicillamin, Cefotaxim, Minocyclin, Anti-TNF-Wirkstoffe, Phenytoin) und bestimmte psychotrope Substanzen können eine AAV hervorrufen.2,3

Literatur und Fußnoten

ANCA-Beteiligung

Verlust der Immuntoleranz gegenüber ANCA-Antigenen und Bildung von ANCA durch Plasmazellen1

ANCA zielen hauptsächlich auf die neutrophilen lysosomalen Enzyme PR3 bzw. MPO bei der GPA bzw. MPA ab1-5

Priming neutrophilen Granulozyten

Neutrophilen Granulozyten werden durch proinflammatorische Zytokine (TNF-α, IL-1 und IL-18) als Reaktion auf eine Infektion oder ein anderes Ereignis geprimt, wobei auch die genetische Prädisposition relevant ist2,6,7

Präsentation von ANCA-Antigenen

Geprimte neutrophilen Granulozyten präsentieren ANCA-Antigene (z. B. MPO und PR3) auf der Zelloberfläche, die an ANCA binden und so die Aktivierung der neutrophilen Granulozyten hervorrufen1,2,6,7

Freisetzung von Entzündungsmediatoren

Aktivierte neutrophilen Granulozyten haften an der Blutgefäßwand an, durchbrechen die Wand und setzen Entzündungs- und Zellverletzungsmediatoren frei, z. B. NETs1,2,6

Aktivierung des alternativen Komplementwegs

Aktivierte neutrophilen Granulozyten setzen außerdem Faktoren wie Properdin frei, die autokrin auf die Aktivierung des alternativen Komplementwegs einwirken und damit die Bildung von C5a begünstigen1,6

Bindung von C5a an C5aR1

Die Bindung von C5a an C5aR1 verstärkt die ANCA-induzierte Entzündung und Gefäßschädigung6

Nekrotisierende Vaskulitis

Dieser Prozess führt zu einer nekrotisierenden Vaskulitis der kleinen Blutgefäße6

Chronische Entzündung

Im Lauf weniger Tage werden die akute Entzündung und die Nekrose durch eine chronische Entzündung und Narbenbildung abgelöst6

Stellenwert von Komplementes und neutrophilen Granulozyten bei der AAV-Aktivierung

C5a verstärkt die ANCA-induzierte Entzündung und Gefäßschädigung und hat somit einen erheblichen Anteil an der Pathogenese der AAV1

Stellenwert
               
Introduction to AAV

Einführung in die AAV

AAV ist eine seltene, schwer verlaufende Vaskulitis der kleinen Blutgefäße mit Beteiligung mehrerer Organe und hohem Mortalitätsrisiko1

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Disease Mechanism

Krankheitsmechanismus

Die Interaktion zwischen dem aktivierten alternativen Komplementweg, neutrophilen Granulozyten und C5a steht im Zentrum der vaskulitisbedingten Schädigung durch die AAV2

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AAV treatment

Behandlungsleitlinien der AAV

Ein praktischer Leitfaden für die Behandlung und das Krankheitsmanagement von AAV-Patient*innen

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Literatur und Fußnoten
EUVAS

Webseite der European Vasculitis Society

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ASN

American Society of Nephrology

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ACR

American College of Rheumatology

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ERA

European Renal Association

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EULAR

European Alliance of Associations for Rheumatology

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KDIGO

Kidney Disease Improving Global Outcomes

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KDIGO-Empfehlungen

KDIGO Empfehlungen für das Krankheitsmanagement von Personen mit Glomerulärer Erkrankung

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EULAR-Behandlungsempfehlungen

EULAR-Empfehlungen für das Krankheitsmanagement bei ANCA-assoziierter Vaskulitis

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EULAR-Empfehlungen Kurzleitfaden

Zusammenfassung der EULAR-Empfehlungen für das Krankheitsmanagement der GPA/MPA

herunterladen
Patient*innenvideos und Lebensqualität
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Vasculitis International

Europa

www.vasculitisint.com
Selbsthilfe Vaskulitis e.V.

Deutschland

www.vasculitisint.com/vpag/vaskulitis-e-v
Associazione Pazienti della Sindrome di Churg Strauss

Italien

www.apacs-egpa.org
Suomen Vaskuliittiyhdistys ry

Finnland

www.vaskuliittiyhdistys.fi
Selbsthilfe Vaskulitis Mainz

Deutschland

vaskulitis-mainz@gmx.de
Vasculitis Stichting

Niederlande

www.vasculitis.nl
Liga Portuguesa Contra as Doencas Reumaticas

Portugal

www.lpcdr.org.pt
Association Vascularites

Frankreich/Belgien

www.association-vascularites.org
Association Espanola de Vasculitis Sistemicas

Spanien

www.sid-inico.usal.es
Associazione Malattie Autoimmuni

Italien

www.associazionemalattieautoimmuni.it
Associazione Nazionale Malati Reumatici ONLUS

Italien

www.anmar-italia.it
Australia and New Zealand Vasculitis Society

Australien / Neuseeland

www.anzvasculitis.org
Federación Española de Enfermedades Raras

Spanien

www.enfermedades-raras.org
Liga Reumatológica Española

Spanien

lire.es/
Vasculitis Stowarzyszenie Chorych

Polen

vasculitis.org.pl/