Mecanismo de la enfermedad

La interacción entre la activación del complemento por vía alternativa, los neutrófilos y la C5a está en el núcleo del daño vascular en la VAA.1

Patogenia de la VAA

El desarrollo de VAA es un complejo proceso autoinmune que depende de varios factores2,3

En la actualidad, no están claras las causas iniciales de la VAA2,3 Factores predisponentes como una infección microbiana, la influencia genética, los agentes ambientales y ciertos medicamentos son fundamentales para el desarrollo de la VAA.2,3

La exposición al sílice, pesticidas, humos, materiales de construcción, hidrocarburos (agentes limpiadores, pintura, diésel), fármacos (propiltiouracilo, hidralazina, D-penicilamina, cefotaxima, minociclina, agentes anti-TNF, fenitoína) y ciertas sustancias psicoactivas puede causar VAA.2,3

Referencias y notas
 
  • Fase 1
  • Fase 2

Aparición de ANCA
Pérdida de tolerancia inmunológica a los antígenos de ANCA y producción de ANCA por parte de los plasmocitos1

Normalmente, los ANCA se dirigen a las enzimas lisosómicas PR3 y MPO de los neutrófilos en la GPA (Granulomatosis con poliangeítis anteriormente denominada granulomatosis de Wegener) y la PAM (poliangeítis microscópica), respectivamente1-5

Referencias y notas

 

La importancia del complemento y los neutrófilos en la activación de la VAA

La C5a tiene un papel fundamental en la patogenia de la VAA, al amplificar la inflamación y el daño vascular causados por ANCA1

La importancia del complemento y los neutrófilos en la activación de la VAA
La importancia del complemento y los neutrófilos en la activación de la VAA mobile                

Referencias y notas

 

Introducción a la VAA

La VAA es una forma de vasculitis de los vasos sanguíneos pequeños rara y grave que afecta a múltiples órganos y presenta un riesgo de muerte elevado1

Mecanismo de la enfermedad

La interacción entre la activación del complemento por vía alternativa, los neutrófilos y la C5a están el centro del daño vascular en la VAA2

Tratamientos actuales

El tratamiento ha mejorado, pero las complicaciones relacionadas con este siguen siendo habituales3

Resultados del tratamiento

El tratamiento ha mejorado, pero las complicaciones asociadas al mismo siguen siendo habituales

Experiencia del paciente

La VAA supone un viaje emocional para el paciente4-6

Referencias y notas

Congresos y Eventos

ERA-EDTA

19-22 de mayo

EULAR

1-4 de junio

ASN

4-7 noviembre 2021

ACR

5-9 noviembre 2021

20.° Taller Internacional de Vasculitis y VAA

3-6 de april 2022

Recursos útiles

EUVAS

Sitio web del grupo europeo para el estudio de las vasculitis

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Recomendaciones de la EULAR

Recomendaciones de la EULAR/ERA-EDTA para el tratamiento de la vasculitis asociada a ANCA

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Additional Resources

Semana del Riñón – American Society of Nephrology 2020 (virtual)

La nefropatía durante el tratamiento de mantenimiento en las vasculitis asociadas a ANCA (VAA) sigue siendo un problema y la administración de glucocorticoides es elevada

Poster

El tratamiento de las vasculitis asociadas a ANCA (VAA) difiere en función de cada país, pero en toda Europa se observa una administración prolongada y en altas dosis de glucocorticoides

Poster

Congreso Alemán de Reumatología 2020

Tratamiento de mantenimiento para las vasculitis asociadas a ANCA (VAA) en la práctica en Alemania – datos de la vida real en cuanto a remisión, recidiva y carga de la enfermedad

Póster

ERA-EDTA 2020

Significativa carga de la enfermedad durante el tratamiento de mantenimiento de los pacientes de vasculitis asociadas a ANCA (VAA) en la práctica real en Europa.

Póster

EULAR 2020

Tratamiento de mantenimiento para las vasculitis asociadas a ANCA en la práctica en Europa – datos de la vida real en cuanto a remisión y recidiva y carga significativa de la enfermedad.

Presentación

Patrones de tratamiento farmacológico para la fase de mantenimiento de las vasculitis asociadas a ANCA (VAA) en la práctica real en Europa – es habitual la administración prolongada de glucocorticoides y se emplean diversos regímenes de tratamiento.

Póster

WCN 2020

Los resultados clínicos reales con vasculitis asociadas a ANCA (VAA) no son los deseados para alcanzar y mantener la remisión ni para evitar lesiones acumulativas en los órganos.

Resumen Póster

ERA-EDTA 2019

Acontecimientos adversos e infecciones como preocupaciones principales relacionadas con el tratamiento de inducción de la remisión de la vasculitis asociada a ANCA.

Póster

Tasas elevadas de morbimortalidad en pacientes con VAA en Alemania: estudio basado en datos de seguros médicos.

Póster

Daño renal en la vasculitis asociada a ANCA en pacientes nuevos y recurrentes.

Diapositivas

Vasculitis 2019 Workshop

La comorbilidad, los acontecimientos adversos y las infecciones son las principales preocupaciones relacionadas con el tratamiento de la vasculitis asociada a ANCA en la vida real.

Resumen Póster

Gravedad de la vasculitis asociada a ANCA y respuesta al tratamiento de inducción en pacientes nuevos y recurrentes.

Resumen Póster

¿De qué está hablando la comunidad en la red de la vasculitis asociada a ANCA?

Resumen Póster

BSR 2018

Tratamiento de la vasculitis asociada a ANCA en RU: el complicado camino de la derivación del paciente, el diagnostico y el tratamiento.

Póster

ACR 2018

Respuesta variable al tratamiento de inducción y carga significativa de acontecimientos adversos...

Resumen Póster

La experiencia del paciente con vasculitis asociada a ANCA evoluciona con el tiempo desde el momento del diagnóstico...

Resumen Póster

ASN 2018

La experiencia del paciente con vasculitis asociada a ANCA: los retos del diagnóstico y la necesidad de nuevas estrategias.

Resumen Póster

Los pacientes con vasculitis asociada a ANCA (VAA) recurrente se enfrentan a los problemas no resueltos de la inducción de la remisión y los acontecimientos adversos relacionados con el tratamiento.

Resumen Póster

La vasculitis asociada a ANCA (VAA) en la vida real: un complicado camino de derivaciones, diagnósticos y tratamientos.

Resumen Póster

Respuesta al tratamiento de inducción y acontecimientos adversos por el tratamiento en pacientes con vasculitis asociada a ANCA (VAA).

Resumen Póster

Los acontecimientos adversos debidos a los glucocorticoides en la vasculitis asociada a ANCA son frecuentes, pero se debería mejorar la notificación.

Resumen Póster

Asociaciones de pacientes

Vasculitis International
Vasculitis International
Europa
www.vasculitis.eu
Selbsthilfe Vaskulitis e.V.
Selbsthilfe Vaskulitis e.V.
Alemania
www.vaskulitisverein-rlp.de
Associazione Pazienti della Sindrome di Churg Strauss
Associazione Pazienti della Sindrome di Churg Strauss
Italia
www.apacs-egpa.org
Suomen Vaskuliittiyhdistys ry
Suomen Vaskuliittiyhdistys ry
Finlandia
www.vaskuliittiyhdistys.fi
Selbsthilfe Vaskulitis Mainz
Selbsthilfe Vaskulitis Mainz
Alemania
vaskulitis-mainz@gmx.de
Vasculitis Stichting
Vasculitis Stichting
Países Bajos
www.vasculitis.nl
Association Vascularites
Association Vascularites
Francia/Bélgica
www.association-vascularites.org
Vasculitis Ireland
Vasculitis Ireland
Irlanda
www.vasculitis-ia.org
Vasculitis UK
Vasculitis UK
Reino Unido
www.vasculitis.org.uk
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