Incidencia y prevalencia de la VAA
Tipos de VAA
Los subtipos más comunes de VAA son la granulomatosis con poliangeítis (GPA, anteriormente denominada granulomatosis de Wegener) y la poliangeítis microscópica (PAM). El otro subtipo es la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA, anteriormente denominada Síndrome de Churg-Strauss).2,3 Este sitio web se centrará principalmente en la GPA y la PAM.
La VAA es una enfermedad rara2
- Prevalencia global: 30-218 por millón4
- Incidencia en Europa: 13-20 por millón al año2,4
Incidencia de la VAA
- La VAA puede afectar tanto a jóvenes como a adultos, pero es poco frecuente en niños y jóvenes y su incidencia aumenta con la edad2,5
- La VAA ocurre con una frecuencia ligeramente mayor en hombres (tasa de incidencia anual de aproximadamente el 60 %) que en mujeres2,5
Daño orgánico
La VAA puede producir daño o fallo orgánico, siendo riñón y pulmón los órganos más afectados1-3
La VAA puede dañar órganos vitales como los pulmones, los riñones, el sistema nervioso, el tracto digestivo, la piel, los ojos y el corazón.3,4 La GPA y la PAM muestran gran similitud clínica, mientras que la GEPA (Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis anteriormente denominada síndrome de Churg-Strauss) es claramente diferente.2
Hasta el 23% de los pacientes PR3- o MPO-ANCA positivos que requiere TRS al diagnóstico fallece en un plazo de 6 meses, y un 29% no recupera función renal.5* En pacientes PR3- o MPO-ANCA positivos con afectación renal en el momento del diagnóstico, el 13% desarrolla IRT en un plazo de 3 años.5† En comparación con los pacientes con una fase prodrómica corta, aquellos con una larga (>22 semanas entre los primeros síntomas de VAA y el diagnóstico) son más propensos a presentar proteinuria en 6 meses y tienen el doble de riesgo de padecer IRT en 3 años, lo que pone en relevancia la importancia de un diagnóstico precoz para mejorar los resultados renales.6†
Los pacientes con GPA o PAM acumulan daño orgánico debido a la actividad de la vasculitis y a los EA derivados de los glucocorticoides1–3
El uso repetido y prolongada de altas dosis de glucocorticoides se asocia a un mayor riesgo de aparición o empeoramiento de diabetes mellitus, hipertensión, osteoporosis, osteonecrosis, tumores malignos, cataratas y otros efectos secundarios debilitantes.1,2*†En un estudio que hizo un seguimiento de pacientes recién diagnosticados de GPA y PAM durante un periodo de hasta 7 años, la frecuencia de daño orgánico, incluido el potencialmente relacionado con el tratamiento, aumentó con el paso del tiempo (p<0,01). Los pacientes experimentan inicialmente un aumento del daño tras el diagnóstico, desarrollando un 81,5% de los pacientes daño en ≥1 ítem en el IDV a los 6 meses, frente a un 24,4 % de los pacientes en la presentación inicial, siendo más frecuente el daño renal (proteinuria y TFG <50 mL/minuto) y cardiovascular (hipertensión). A largo plazo, un 33,7% de los pacientes presentaban daño orgánico grave, definido como IDV ≥5. La hipertensión fue la afección que se comunicaba con más frecuencia en el seguimiento prolongado, lo que indica una acumulación de lesiones cardiovasculares con el tiempo. En la presentación inicial un 4,8 % de los pacientes tenían hipertensión, a los 6 meses esta cifra creció hasta el 17,0%, y en el seguimiento a largo plazo se vio que un 41,5% de los pacientes tenían hipertensión (p<0,01).2†
Niveles altos de daño orgánico por vasculitis se asociaron de manera independiente con mayor uso acumulado de glucocorticoides (p=0.016).3†
Esta elevada morbilidad lleva aparejado un aumento significativo del riesgo de muerte a largo plazo, con un cociente de riesgo de 2,41 (95 % IC: 1,74–3,34) en pacientes de GPA comparados con grupos de control con igual edad y sexo.2–4†‡
A una media de 7 años tras el diagnóstico en pacientes con GPA o PAM…2†
Mortalidad y morbilidad
La VAA aumenta el riesgo de muerte, especialmente en el año siguiente al diagnóstico1,2*
En el año siguiente a un diagnóstico de GPA o PAM (n=524) la tasa de mortalidad es del 10,7 % (n=56).1*
De estos pacientes
La mitad (50 %) de la mortalidad en el primer año es causada por infecciones relacionadas con el tratamiento.1
En el ámbito de los ensayos clínicos, la tasa de supervivencia acumulada a los 2 y 5 años en pacientes con un diagnóstico reciente de GPA y PAM es del 85 % y 78 %.3†
Los datos basados en la población sugieren que la tasa de mortalidad a largo plazo en pacientes con VAA ha mejorado considerablemente en las dos últimas décadas, pero aún no es tan buena como la de los controles emparejados.2‡
En un estudio que siguió a individuos durante una media de 5,2 años, la tasa de mortalidad en pacientes con un diagnóstico reciente de GPA o PAM que recibieron el tratamiento convencional fue 2,6 veces superior a la de la población general ajustada por edad y sexo (p<0.0001).3†
Derivación, diagnóstico y seguimiento
Los pacientes con VAA a menudo se enfrentan a un complicado camino de derivaciones y diagnósticos1*
Las recomendaciones de la EULAR establecen que los pacientes deberían tener acceso a una educación centrada en el impacto de la VAA y su pronóstico, principales síntomas de advertencia y tratamiento (incluyendo las complicaciones asociadas al mismo). Las VAA requieren de una gestión multidisciplinar por parte de centros que cuenten o tengan fácil acceso a conocimiento experto específico sobre vasculitis.2
Muchos pacientes presentan enfermedad renal en la consulta inicial, pero predominan las derivaciones por síntomas generales no específicos.1
Enfermedad renal:64 %
Cansancio:58 %
Fiebre:54 %
Pérdida de peso:53 %
Dolor articular:47 %
El 16 % de los pacientes presentaron los síntomas por los que fueron derivados durante más de tres meses antes de ser diagnosticados de VAA.1
Las enfermedades concomitantes son frecuentes en el diagnóstico (65 % de los pacientes)1
Hipertensión:45 %
Diabetes tipo 2:16 %
EPOC/asma:15 %
Enfermedad de las arterias coronarias:10 %
Artritis:9 %
Osteoporosis:7 %
IMC >35:6 %
Insuficiencia cardíaca:6 %
La relativa rareza y la presentación inespecífica de la VAA pueden llevar a un retraso en el diagnóstico de la enfermedad de más de 6 meses en un tercio de los pacientes.3
El diagnóstico de VAA y la diferenciación entre subtipos GPA, PAM o GEPA depende del conjunto de síntomas clínicos del paciente, de los resultados de las pruebas de diagnóstico por imagen y de los análisis de laboratorio.3,4
Debido a la conexión de anti-PR3 con GPA y anti-MPO con PAM, los análisis de ANCA son críticos para el diagnóstico.3–7
- Hasta el 20 % de los pacientes con GPA y PAM y más del 60 % de los pacientes con GEPA dan negativo en ANCA4
- Puede darse un resultado positivo en el análisis de ANCA en otras afecciones como la hepatitis autoinmune, la colitis ulcerosa, la infección por virus de hepatitis C o VIH o la endocarditis infecciosa, sin que haya asociada una vasculitis4
Con frecuencia, para confirmar el diagnóstico se realiza una biopsia en un órgano, generalmente en un riñón.3,4
Introducción a la VAA
La VAA es un tipo de vasculitis de pequeño vaso, es una enfermedad rara y grave, que afecta a múltiples órganos y presenta un riesgo elevado de mortalidad1
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Mecanismo de la enfermedad
La activación del complemento por la vía alternativa y la interacción entre los neutrófilos y C5a es clave en el daño vascular en la VAA2
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Tratamiento de las VAA
Un marco para el tratamiento en la práctica clínica y el control de pacientes con VAA
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