Behandlungsalgorithmus
AAV ist eine chronisch-rezidivierend verlaufende Erkrankung, die eine langandauernde Immunsuppression erfordert1–4
Die EULAR Empfehlungen besagen, dass AAV-Patient*innen eine optimale Therapie angeboten werden soll, die die Ziele des Patienten und des behandelnden Arztes unter Berücksichtigung von Sicherheit, Wirksamkeit und Kosten verfolgt5
Diagramm adaptiert nach Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis 2023. Lesen Sie vor der Verschreibung immer die Fachinformation.
Diagramm adaptiert nach Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis 2023. Lesen Sie vor der Verschreibung immer die Fachinformation.
Eine ausgewogene Behandlung
Für eine ausgewogene Behandlung gilt es, die Aktivität der Vaskulitis zu kontrollieren und die therapiebedingten Schäden auf ein Minimum zu reduzieren1–4
Zum Zeitpunkt der AAV-Diagnose oder eines Rezidivs drehen sich die wichtigsten Fragen im Rahmen der Behandlung um die Kontrolle der Vaskulitisaktivität und die Minimierung der akuten unerwünschten Ereignisse infolge der Behandlung.1,2 Später, nach Erreichen der Remission, geht es um kumulative Organschäden, häufig im Zusammenhang mit der langfristigen Gabe von niedrig dosierten Glukokortikoiden, und die Erfahrungen der Patient*innen sind von größerer Bedeutung.1–4
Die EULAR Guidelines empfehlen, dass der Zustand der Patient*innen regelmäßig hinsichtlich möglicher Nebenwirkungen und der Begleiterkrankungen kontrolliert werden soll. Sie empfehlen weiterhin Maßnahmen zur Prophylaxe und Beratung zum Lebensstil, um Therapie-begleitende Komplikationen und Begleiterkrankungen zu vermindern.5
Therapie-assoziierte unerwünschte Ereignisse sind die Hauptursache von akuter Mortalität1
Therapiebedingte UEs sind der häufigste Grund für akute Mortalität. Im ersten Jahr nach der GPA- oder MPA-Diagnose starben 56 der 524 Patienten, 59 % dieser Tode sind auf therapiebedingte UE zurückzuführen.1*
Durch eine systematischen Literaturauswertung glukokortikoid-bedingter UE in klinischen Studien zu AAV, die zwischen dem 1. Januar 2007 und dem 30. Januar 2018 veröffentlicht wurden, wird Mortalität (33 %) als das häufigste schwere glukokortikoid-bedingte UE ausgewiesen, das vor allem in der frühen Phase der Induktionstherapie beobachtet wurde. Andere häufige glukokortikoid-bedingte schwere UE von Patienten umfassen Infektionen (20 %), Muskel-Skelett-Erkrankungen (17 %) und Nierenerkrankungen (15 %).2†
Relevante klinische Daten
RAVE
RTX hat sich bei Induktion und Aufrechterhaltung der Remission als ebenso wirksam wie CYC erwiesen, die Remissionsraten schwanken jedoch nach wie vor
2010
RITAZAREM
Vorläufige Ergebnisse zeigen, dass eine reduzierte GC-Dosis die Reinduktion der Remission bewirken kann; im Hinblick auf die Aufrechterhaltung der Remission war RTX gegenüber AZA überlegen
2014
PEXIVAS
Die Reduzierung der GC-Dosis bei Patienten mit schwerer AAV hatte keinen signifikanten Einfluss auf den primären Endpunkt Tod oder terminale Niereninsuffizienz (ESRD), reduzierte aber die Infektionsrate (HR=0,69)
2018
ADVOCATE
Die Avacopan-basierte Therapie ist mit Blick auf die Remissionserreichung gegenüber einer GC-basierten Behandlung zu Woche 26 nicht unterlegen und hinsichtlich einer Remissionerhaltung zu Woche 52 überlegen
2018
MAINRITSAN 1
RTX ist bei der Aufrechterhaltung der Remission wirksamer als AZA, der Einsatz von GC bleibt jedoch ebenso wie das Auftreten von Rezidiven häufig
2019
MAINRITSAN 2
Individuell angepasste und festgelegte RTX-Zyklen sind bei der Aufrechterhaltung der Remission gleichermaßen wirksam, Rezidive treten jedoch weiterhin auf
2020
MAINRITSAN 3
Eine erweiterte Erhaltungstherapie führt zu verbesserten klinischen Ergebnissen
2020
Erfahrungen aus der praktischen Anwendung
Zahlreiche Patient*innen erreichen keine Remission oder können sie nicht aufrechterhalten1*
Patienten reagieren unterschiedlich auf die Remissionsinduktionstherapie. Nach 12 Monaten Therapie erreichen 59 % der GPA (Granulomatose mit Polyangiitis ehemals Morbus Wegener)- und MPA (Mikroskopischen Polyangiitis)- Patienten (n = 929) eine vollständige Remission, und > 50 % der Patienten nehmen weiterhin Glukokortikoide ein.1 Es besteht weiterhin unerfüllter Handlungsbedarf: mehr Patienten müssen ohne langfristige Glukokortikoid-Einnahme eine Remission erreichen und aufrechterhalten können.
Patienten reagieren unterschiedlich auf die Induktionstherapie, und viele sprechen auch nach 12 Monaten nicht umfassend auf die Behandlung an1
> 50 % der Patienten nehmen auch 12 Monate nach Beginn der Induktionstherapie weiterhin Glukokortikoide ein1
Echtdaten zu den Therapien belegen, dass unerwünschtes Ereignis (UE) sowohl bei neuen als auch bei Patienten mit Rezidiv ein Problem darstellen1,2
Während der ersten zwölf Monate der Behandlung von GPA- oder MPA-Patienten treten häufig UE auf.1,2 Während dieser Zeit ist die Glukokortikoid-Dosierung üblicherweise am höchsten, da die derzeit bestehenden Behandlungsrichtlinien die Verabreichung von GCs zur Remissionsinduktion empfehlen.1,2
Neue Patienten (n = 929)1*
Patienten mit Rezidiv (n = 268)2*
Einführung in die AAV
AAV ist eine seltene, schwer verlaufende Vaskulitis der kleinen Blutgefäße mit Beteiligung mehrerer Organe und hohem Mortalitätsrisiko1
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Krankheitsmechanismus
Die Interaktion zwischen dem aktivierten alternativen Komplementweg, neutrophilen Granulozyten und C5a steht im Zentrum der vaskulitisbedingten Schädigung durch die AAV2
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Behandlungsleitlinien der AAV
Ein praktischer Leitfaden für die Behandlung und das Krankheitsmanagement von AAV-Patient*innen
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