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Behandlungsalgorithmus

AAV ist eine chronisch-rezidivierend verlaufende Erkrankung, die eine langandauernde Immunsuppression erfordert1–4

Die EULAR Empfehlungen besagen, dass AAV-Patient*innen eine optimale Therapie angeboten werden soll, die die Ziele des Patienten und des behandelnden Arztes unter Berücksichtigung von Sicherheit, Wirksamkeit und Kosten verfolgt5

AAV Treatment Graph

Diagramm adaptiert nach Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis 2023. Lesen Sie vor der Verschreibung immer die Fachinformation.

AAV Treatment Graph

Diagramm adaptiert nach Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis 2023. Lesen Sie vor der Verschreibung immer die Fachinformation.

Eine ausgewogene Behandlung

Für eine ausgewogene Behandlung gilt es, die Aktivität der Vaskulitis zu kontrollieren und die therapiebedingten Schäden auf ein Minimum zu reduzieren1–4

Zum Zeitpunkt der AAV-Diagnose oder eines Rezidivs  drehen sich die wichtigsten Fragen im Rahmen der Behandlung um die Kontrolle der Vaskulitisaktivität und die Minimierung der akuten unerwünschten Ereignisse  infolge der Behandlung.1,2 Später, nach Erreichen der Remission, geht es um kumulative Organschäden, häufig im Zusammenhang mit der langfristigen Gabe von niedrig dosierten Glukokortikoiden, und die Erfahrungen  der Patient*innen sind von größerer Bedeutung.1–4

Die  EULAR Guidelines empfehlen, dass der Zustand der Patient*innen regelmäßig hinsichtlich möglicher Nebenwirkungen und der Begleiterkrankungen kontrolliert werden soll. Sie empfehlen weiterhin Maßnahmen zur Prophylaxe und Beratung zum Lebensstil, um Therapie-begleitende Komplikationen und Begleiterkrankungen zu vermindern.5

Literatur und Fußnoten

Therapie-assoziierte unerwünschte Ereignisse sind die Hauptursache von akuter Mortalität1

Therapiebedingte UEs sind der häufigste Grund für akute Mortalität. Im ersten Jahr nach der GPA- oder MPA-Diagnose starben 56 der 524 Patienten, 59 % dieser Tode sind auf therapiebedingte UE zurückzuführen.1*

Durch eine systematischen Literaturauswertung glukokortikoid-bedingter UE in klinischen Studien zu AAV, die zwischen dem 1. Januar 2007 und dem 30. Januar 2018 veröffentlicht wurden, wird Mortalität (33 %) als das häufigste schwere glukokortikoid-bedingte UE ausgewiesen, das vor allem in der frühen Phase der Induktionstherapie beobachtet wurde. Andere häufige glukokortikoid-bedingte schwere UE von Patienten umfassen Infektionen (20 %), Muskel-Skelett-Erkrankungen (17 %) und Nierenerkrankungen (15 %).2†

Literatur und Fußnoten
Therapie

Relevante klinische Daten

RAVE

RTX hat sich bei Induktion und Aufrechterhaltung der Remission als ebenso wirksam wie CYC erwiesen, die Remissionsraten schwanken jedoch nach wie vor

2010

RITAZAREM

Vorläufige Ergebnisse zeigen, dass eine reduzierte GC-Dosis die Reinduktion der Remission bewirken kann; im Hinblick auf die Aufrechterhaltung der Remission war RTX gegenüber AZA überlegen

2014

PEXIVAS

Die Reduzierung der GC-Dosis bei Patienten mit schwerer AAV hatte keinen signifikanten Einfluss auf den primären Endpunkt Tod oder terminale Niereninsuffizienz (ESRD), reduzierte aber die Infektionsrate (HR=0,69)

2018

ADVOCATE

Die Avacopan-basierte Therapie ist mit Blick auf die Remissionserreichung gegenüber einer GC-basierten Behandlung zu Woche 26 nicht unterlegen und hinsichtlich einer Remissionerhaltung zu Woche 52 überlegen

2018

2010

2014

2018

2019

2020

2021

MAINRITSAN 1

RTX ist bei der Aufrechterhaltung der Remission wirksamer als AZA, der Einsatz von GC bleibt jedoch ebenso wie das Auftreten von Rezidiven häufig

2019

MAINRITSAN 2

Individuell angepasste und festgelegte RTX-Zyklen sind bei der Aufrechterhaltung der Remission gleichermaßen wirksam, Rezidive treten jedoch weiterhin auf 

2020

MAINRITSAN 3

Eine erweiterte Erhaltungstherapie führt zu verbesserten klinischen Ergebnissen

2020

Erfahrungen aus der praktischen Anwendung

Zahlreiche Patient*innen erreichen keine Remission oder können sie nicht aufrechterhalten1*

Patienten reagieren unterschiedlich auf die Remissionsinduktionstherapie. Nach 12 Monaten Therapie erreichen 59 % der GPA (Granulomatose mit Polyangiitis ehemals Morbus Wegener)- und MPA (Mikroskopischen Polyangiitis)- Patienten (n = 929) eine vollständige Remission, und > 50 % der Patienten nehmen weiterhin Glukokortikoide ein.1 Es besteht weiterhin unerfüllter Handlungsbedarf: mehr Patienten müssen ohne langfristige Glukokortikoid-Einnahme eine Remission erreichen und aufrechterhalten können.

Erfahrungen
Erfahrungen
Literatur und Fußnoten

Echtdaten zu den Therapien belegen, dass unerwünschtes Ereignis (UE) sowohl bei neuen als auch bei Patienten mit Rezidiv ein Problem darstellen1,2


Während der ersten zwölf Monate der Behandlung von GPA- oder MPA-Patienten treten häufig UE auf.1,2 Während dieser Zeit ist die Glukokortikoid-Dosierung üblicherweise am höchsten, da die derzeit bestehenden Behandlungsrichtlinien die Verabreichung von GCs zur Remissionsinduktion empfehlen.1,2

Neue Patienten (n = 929)1*

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Patienten mit Rezidiv (n = 268)2*

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Introduction to AAV

Einführung in die AAV

AAV ist eine seltene, schwer verlaufende Vaskulitis der kleinen Blutgefäße mit Beteiligung mehrerer Organe und hohem Mortalitätsrisiko1

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Disease Mechanism

Krankheitsmechanismus

Die Interaktion zwischen dem aktivierten alternativen Komplementweg, neutrophilen Granulozyten und C5a steht im Zentrum der vaskulitisbedingten Schädigung durch die AAV2

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AAV treatment

Behandlungsleitlinien der AAV

Ein praktischer Leitfaden für die Behandlung und das Krankheitsmanagement von AAV-Patient*innen

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Literatur und Fußnoten
EUVAS

Webseite der European Vasculitis Society

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ASN

American Society of Nephrology

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ACR

American College of Rheumatology

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ERA

European Renal Association

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EULAR

European Alliance of Associations for Rheumatology

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KDIGO

Kidney Disease Improving Global Outcomes

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KDIGO-Empfehlungen

KDIGO Empfehlungen für das Krankheitsmanagement von Personen mit Glomerulärer Erkrankung

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EULAR-Behandlungsempfehlungen

EULAR-Empfehlungen für das Krankheitsmanagement bei ANCA-assoziierter Vaskulitis

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EULAR-Empfehlungen Kurzleitfaden

Zusammenfassung der EULAR-Empfehlungen für das Krankheitsmanagement der GPA/MPA

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Patient*innenvideos und Lebensqualität
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Vasculitis International

Europa

www.vasculitisint.com
Selbsthilfe Vaskulitis e.V.

Deutschland

www.vasculitisint.com/vpag/vaskulitis-e-v
Associazione Pazienti della Sindrome di Churg Strauss

Italien

www.apacs-egpa.org
Suomen Vaskuliittiyhdistys ry

Finnland

www.vaskuliittiyhdistys.fi
Selbsthilfe Vaskulitis Mainz

Deutschland

vaskulitis-mainz@gmx.de
Vasculitis Stichting

Niederlande

www.vasculitis.nl
Liga Portuguesa Contra as Doencas Reumaticas

Portugal

www.lpcdr.org.pt
Association Vascularites

Frankreich/Belgien

www.association-vascularites.org
Association Espanola de Vasculitis Sistemicas

Spanien

www.sid-inico.usal.es
Associazione Malattie Autoimmuni

Italien

www.associazionemalattieautoimmuni.it
Associazione Nazionale Malati Reumatici ONLUS

Italien

www.anmar-italia.it
Australia and New Zealand Vasculitis Society

Australien / Neuseeland

www.anzvasculitis.org
Federación Española de Enfermedades Raras

Spanien

www.enfermedades-raras.org
Liga Reumatológica Española

Spanien

lire.es/
Vasculitis Stowarzyszenie Chorych

Polen

vasculitis.org.pl/