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Trajetória do tratamento

VAA é uma doença crónica com uma evolução de recaídas que requer uma terapêutica imunossupressora a longo prazo1-4

As recomendações da Aliança Europeia das Associações de Reumatologia, EULAR, indicam que os doentes com VAA devem receber os melhores cuidados em base da tomada de decisão partilhada entre doente e médico, tendo em conta a eficácia, a segurança e os custos5

Equilíbrio do tratamento

O tratamento tem de equilibrar o controlo da vasculite com a minimização dos danos relacionados ao tratamento1–4

No momento do diagnóstico ou recaída da VAA, as maiores preocupações do tratamento giram em torno do controlo da atividade da vasculite e a minimização dos efeitos adversos agudos da terapêutica.1,2 Mais tarde, quando se atinge a remissão, os danos acumulados dos órgãos, muitas vezes relacionados aos corticosteroides de baixa dose a longo prazo, a experiência vivida pelo doente tornam-se mais relevantes.1–4

As Recomendações do EULAR atualmente indicam que os doentes têm de ser examinados periodicamente para identificar efeitos adversos e comorbidades relacionados ao tratamento. Recomendam a profilaxia e aconselhamento sobre o estilo de vida para reduzir as complicações relacionadas ao tratamento e outras comorbilidades.5

Referências e notas de rodapé

Os efeitos adversos relacionados ao tratamento são a principal causa de mortalidade aguda1

No primeiro ano após o diagnóstico da GPA ou PAM, 56 do total de 524 doentes faleceram. Cinquenta e nove por cento destes óbitos resultaram de efeitos adversos relacionados ao tratamento.1*

Uma revisão sistemática da literatura sobre efeitos adversos relacionados aos corticosteroides em estudos clínicos sobre VAA publicada entre 1 de Janeiro de 2007 e 30 de Janeiro de 2018, identificou a mortalidade (33%) como efeito adverso grave relacionado aos corticosteroides; a maior frequência foi observada durante o tratamento de indução. Outros efeitos adversos graves comuns que os doentes sofreram ao tomar corticosteroides incluem infeções (20%), distúrbios musculoesqueléticos (17%) e renais (15%).2†

Referências e notas de rodapé
Avv_Treatment_Image

Últimos dados clínicos a respeito da VAA

RAVE

O RTX foi considerado tão eficaz como a CYC para a indução e manutenção da remissão, mas as taxas de remissão continuam variáveis

2010

RITAZAREM

Os resultados preliminares mostram que uma dose reduzida de CC pode ser eficaz para induzir novamente a remissão no caso da VAA. O RTX tem uma eficácia superior à AZA na manutenção da remissão

2014

PEXIVAS

A redução da dose de CC para doentes com VAA grave não teve um impacto significativo referente ao resultado primário de óbito ou doença renal em fase terminal, mas reduziu a taxa de infeção (HR=0,69)

2018

ADVOCATE

   O tratamento com avacopan tem uma eficácia Superior quando trata-se da remissão na Semana 52 em comparação com o tratamento a base de CC
  •        Na semana 26, o tratamento a base de avacopan não teve eficácia interior na remissão clínica comparado com terapêutica com CC (p<0,001)
  •        Na semana 52, o tratamento a base de avacopan demonstrou eficácia superior na remissão clínica comparado com terapia com CC (p=0,007)
  •        As incidências de eventos adversos graves foram semelhantes aos grupos que tomaram avacopan e CC (37,3% versus 39%, respetivamente)

   CC, corticosteroides

Referência 1. Jayne D, et al. N Engl J Med 2021;384(7):599-609.

2018

2010

2014

2018

2019

2020

2021

MAINRITSAN 1

O RTX é mais eficaz que a AZA para a manutenção da remissão, mas o uso de corticosteroides e a recaída continuam a ser comuns

2019

MAINRITSAN 2

A terapêutica com o RTX à medida e com um cronograma definido são igualmente eficazes para manter a remissão, porém, as recaídas ainda ocorrem

2020

MAINRITSAN 3

A terapêutica de manutenção prolongada leva a melhores resultados clínicos

2020

Experiência do mundo real

Muitos doentes não conseguem ou não sustentam a remissão completa1*

A resposta do doente à terapêutica de indução da remissão é variável. Após 12 meses de terapêutica (n=929), 59% dos doentes com GPA (granulomatose com poliangite, antigamente denominada de doença de Wegener) e PAM (poliangite microscópica) atingem a remissão total, e >50% dos doentes continuam a usar corticosteroides. 1 Mais doentes precisam de atingir e manter a remissão sem uso prolongado de corticosteroides.

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Referências e notas de rodapé

Os EAs continuam a ser um problema para doentes novos e em recaída

Durante os primeiros 12 meses de tratamento dos doentes com GPA ou PAM, os EAs são comuns.1,2 Atualmente a dose de corticosteroides é tipicamente mais elevada, uma vez que as recomendações de tratamento actuais indicam o uso de corticosteroides para indução da remissão.1-3 A maioria dos doentes continua a usar corticosteroides 12 meses após ter iniciado a indução da remissão.1,2

Doentes novos (n=929)1*

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Doentes com recaída (n=268)2*

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Introduction to AAV

Introdução à VAA

A VAA é uma vasculite rara e grave em pequenos vasos que afecta múltiplos órgãos e tem um elevado risco de mortalidade aguda1

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Disease Mechanism

Mecanismo da doença

A interação entre a via do complemento alternativo ativado, neutrófilos e C5a encontra-se no centro dos danos vasculíticos da VAA2

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AAV treatment

Tratamento VAA

Quadro de práticas para o tratamento e a gestão de doentes com VAA

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Referências e notas de rodapé
EUVAS

Site da Sociedade Europeia de Vasculite

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ASN

Sociedade Americana de Nefrologia 

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ACR

American College of Rheumatology

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ERA

Associação Renal Europeia

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EULAR

Liga Europeia Contra o Reumatismo 

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KDIGO

Kidney Disease: Improving Global Outcomes (organização)

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Recomendações da KDIGO

Recomendações da KDIGO para a gestão de doentes que sofrem da doença glomerular 

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Recomendações de tratamento da EULAR

Recomendações EULAR para a gestão da vasculite associada ao ANCA

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Vídeos de doentes e qualidade de vida
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Vasculitis International

Europa

www.vasculitisint.com
Selbsthilfe Vaskulitis e.V.

Alemanha

www.vasculitisint.com/vpag/vaskulitis-e-v/
Associazione Pazienti della Sindrome di Churg Strauss

Itália

www.apacs-egpa.org
Suomen Vaskuliittiyhdistys ry

Finlândia

www.vaskuliittiyhdistys.fi
Selbsthilfe Vaskulitis Mainz

Alemanha

vaskulitis-mainz@gmx.de
Vasculite Stichting

Países Baixos

www.vasculitis.nl
Liga Portuguesa Contra as Doenças Reumáticas

Portugal

www.lpcdr.org.pt
Associação Vascularites

França/Bélgica

www.association-vascularites.org

Irlanda

Association Espanola de Vasculitis Sistemicas

Espanha

www.sid-inico.usal.es

Reino Unido

Associazione Malattie Autoimmuni

Italy

www.associazionemalattieautoimmuni.it
Associazione Nazionale Malati Reumatici ONLUS

Italy

www.anmar-italia.it
Australia and New Zealand Vasculitis Society

Australia / New Zealand

www.anzvasculitis.org
Federación Española de Enfermedades Raras

Spain

www.enfermedades-raras.org
Liga Reumatológica Española

Spain

lire.es/
Vasculitis Stowarzyszenie Chorych

Poland

vasculitis.org.pl/