Incidência e prevalência
Tipos de VAA
Os subtipos mais comuns da VAA são a granulomatose com poliangite (GPA, antigamente denominada de doença de Wegener) e a poliangite microscópica (PAM). Os outros subtipos da granulomatose eosinifílica com poliangite (EGPA, anteriormente denominada de síndrome de Churg-Strauss).2,3 Este site irá concentrar-se principalmente na GPA e PAM.
VAA é uma doença rara2
- Prevalência global: 30-218 casos por um milhão por ano4
- Incidência europeia: 13-20 casos por milhão por ano2,4
Ocorrência da VAA
- A VAA pode afetar tanto os mais jovens como os mais idosos, mas é rara em crianças e adolescentes e a incidência aumenta com a idade2,5
- A VAA ocorre ligeiramente mais frequentemente nos homens (taxa de incidência anual aproximadamente 60%) do que nas mulheres2,5
Danos à orgãos vitais
A VAA pode causar danos e falhas de órgãos, sendo os rins e os pulmões os principais alvos1-3
A VAA pode causar danos aos órgãos vitais como pulmões, rins, sistema nervoso, sistema gastrointestinal, pele, olhos e coração.3,4 Tanto a GPA como a PAM mostram uma grande uniformidade clínica, enquanto a EGPA é nitidamente diferente.2
Até 23% dos doentes com PR3 e MPO-ANCA positivos que requerem TSR no momento do diagnóstico falecem no prazo de 6 meses e 29% não recuperam a função renal.5* Em doentes com comprometimento renal no momento do diagnóstico, a DRT ocorre em 13% dos doentes positivos a PR3 e MPO-ANCA no prazo de 3 anos após o diagnóstico. Comparados com a fase prodrómica curta, os doentes com uma fase prodrómica longa (>22 semanas entre os primeiros sintomas da VAA e o diagnóstico) têm maior probabilidade de apresentar proteinúria no sexto mês e correm risco duplo de DRT no terceiro ano, o que ressalta a importância de um diagnóstico precoce para aliviar as consequências renais.6†
Os doentes com GPA e PAM acumulam danos nos órgãos devido a uma combinação de atividade vasculítica e EAs relacionados com corticosteroides 1–3
O uso prolongado e repetido de altas doses de corticosteroides está associado a um risco elevado de novos surtos/agravamento de diabetes mellitus, hipertensão, osteoporose, necrose avascular do osso, malignidade, cataratas e outros efeitos secundários debilitantes.1,2*† Num estudo que acompanhou doentes com GPA e PAM recentemente diagnosticados durante um período de até 7 anos, a frequência de dano, incluindo danos potencialmente relacionados ao tratamento, aumentou com o passar do tempo (p<0,01). Os doentes sofreram inicialmente um aumento precoce de dano após o diagnóstico (n=270), com 81,5% dos doentes que experimentarem ≥1 item do IDV no sexto mês em comparação com 24,4% dos doentes na linha de base, sendo os danos renais (proteinúria e TFG <50 mL/minuto) e cardiovasculares (hipertensão) os danos mais frequentes. Os danos graves, com uma pontuação do VDI ≥5, aumentam com o passar do tempo e, a longo prazo, 33,7% dos doentes sofreram danos graves. A hipertensão foi o item mais frequentemente relatado no acompanhamento a longo prazo, demonstrando uma acumulação de danos cardiovasculares ao longo do tempo. Na linha de base, 4,8% dos doentes apresentaram hipertensão. No sexto mês, esta taxa subiu para 17,0% e no acompanhamento a longo prazo, 41,5% dos doentes tiveram hipertensão (p<0,01).2†
Níveis elevados de danos de vasculite a longo prazo foram independentemente associados ao aumento do uso cumulativo de corticosteroides (p=0,016).3†
Esta morbidade grave é acompanhada por um aumento significativo do risco de mortalidade a longo prazo, com uma taxa de risco de 2,41 (95% CI: 1,74-3,34) em doentes com GPA em comparação com os grupos de controlo de idade e género.2–4†‡
Em média 7 anos após o diagnóstico em doentes com GPA ou PAM…2†
Mortalidade e morbilidade
A VAA apresenta um risco elevado de mortalidade, especialmente no primeiro ano após o diagnóstico1,2*
No primeiro ano após um diagnóstico de GPA ou PAM (n=524), a taxa de mortalidade é de 10,7% (n=56)1*
Destes doentes
Metade (50%) da mortalidade no primeiro ano provém de infeções relacionadas ao tratamento1
Em cenários de ensaios clínicos, a taxa de sobrevivência acumulada a 2 e 5 anos dos doentes com GPA e PAM recentemente diagnosticadas é de 85% e 78%, respetivamente.3†
Os dados baseados na população sugerem que a taxa de mortalidade a longo prazo dos doentes com VAA melhorou consideravelmente nas últimas duas décadas, porém ainda não é tão boa como a dos controlos pareados.2‡
Num estudo que acompanhou doentes durante uma media de 5,2 anos, a taxa de mortalidade dos doentes com GPA ou PAM incidentes, que recebiam tratamento, foi 2,6 vezes superior a da população em geral com idade e género pareados (p<0,0001).3†
Diagnóstico e acompanhamento
Os doentes com VAA passam frequentemente por uma via complexa de encaminhamento e diagnóstico1*
As recomendações do EULAR indicam que os doentes devem ter acesso a formação centrada no impacto da VAA e no seu prognóstico, nos principais sintomas de alerta e tratamento (incluindo complicações relacionadas ao tratamento). A VAA requer uma gestão multidisciplinar feita pelos centros com especialização específica em vasculite.2
Muitos doentes apresentam doenças renais na consulta, mas predominam sintomas gerais não específicos que levam ao encaminhamento1
Doença renal: 64%
Fadiga: 58%
Febre: 54%
Perda de peso: 53%
Dores nas articulações: 47%
16% dos doentes sofriam dos sintomas que levaram ao encaminhamento durante mais de 3 meses antes de receberem um diagnóstico de VAA1
As comorbidades comumente encontradas ao diagnóstico (65% dos doentes)1
Hipertensão arterial: 45%
Diabetes tipo 2: 16%
DPOC: 15%
Doença arterial coronária: 10%
Artrite: 9%
Osteoporose: 7%
IMC >35:6%
Insuficiência cardíaca: 6%
A relativa raridade e sintomas não específicos da VAA podem levar a um atraso do diagnóstico da doença de mais de 6 meses no caso de um terço dos doentes.3
O diagnóstico de VAA e a diferenciação no subtipo GPA, PAM ou EGPA depende da constelação de sintomas clínicos que o doente apresente, dos resultados dos estudos de imagem e dos exames de laboratorio.3,4
Devido à ligação de anti-PR3 com GPA e anti-MPO com PAM, os testes de ANCA são essenciais para o diagnóstico.3–7
- Até 20% dos doentes com GPA e PAM e mais de 60% dos doentes com EGPA são ANCA negativos4
- O teste de ANCA pode dar positivo no caso de outras doenças, como por ex.: hepatite autoimune, colite ulcerosa, infeção por vírus da hepatite C ou HIV, ou endocardite infecciosa, sem vasculite associada4
Para confirmar o diagnóstico faz-se com frequência uma biopsia dos órgãos, geralmente dos rins.3,4
Encaminhamento1
Diagnóstico1
Acompanhamento1
Introdução à VAA
A VAA é uma vasculite rara e grave em pequenos vasos que afecta múltiplos órgãos e tem um elevado risco de mortalidade aguda1
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Mecanismo da doença
A interação entre a via do complemento alternativo ativado, neutrófilos e C5a encontra-se no centro dos danos vasculíticos da VAA2
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